Alteraciones del cristalino en la aniridia congénita

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aniridia congénitaLa aniridia congénita es una enfermedad genética rara asociada a mutaciones del gen PAX6. Las alteraciones del cristalino en aniridia pueden ser de tamaño y forma, de posición —que en general revelan debilidad zonular y posible subluxación del cristalino— y principalmente alteraciones de transparencia.

Pueden presentar cataratas con morfología variable desde polares, corticales, subcapsulares y lamelares hasta nucleares, aunque con menos frecuencia. La agudeza visual y la calidad de la visión en pacientes con aniridia congénita asociada a cataratas se pueden mejorar mediante una cirugía cuidadosamente planificada cuando la falta de transparencia de los medios justifique la indicación quirúrgica.

La cirugía de cataratas con aniridia se complica por alteraciones patológicas asociadas a la aniridia. Los desafíos incluyen opacificación corneal, cápsula friable y sobre todo reconstrucción de iris y pupila; además, pueden aparecer complicaciones tardías como glaucoma secundario o deterioro de glaucoma preexistente y descompensación endotelial corneal.

Tras la cirugía cristaliniana en estos pacientes, bien por catarata o luxación, para la rehabilitación visual existen diversas técnicas como la queratopigmentación, los dispositivos protésicos iridianos o las lentes de Morcher con diafragma negro. Debe seleccionarse un método quirúrgico individualizado, según el paciente y la experiencia quirúrgica, que sea apropiado para minimizar las complicaciones y obtener mayores tasas de éxito postoperatorio.

Vea el artículo completo en:

F. D’Oria, R. Barraquer, J.L. Alio. Aniridia: A multidisciplinary challenge for ophthalmology in our times. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología, Volume 96, Supplement 1, 2021, Pages 38-51, ISSN 0365-6691.

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